Les syndromes parkinsoniens englobent différentes pathologies apparentées à la maladie de Parkinson. Ils en diffèrent du fait de leur origine, de leur localisation cérébrale, de leur présentation clinique et de leur évolution.

Ils partagent des symptômes avec la maladie de Parkinson ce qui rend parfois leur diagnostic difficile, surtout dans les premiers stades de la maladie.

Il est important de faire la distinction entre maladie de Parkinson et syndrome Parkinsoniens du fait :

  • d'une durée d'évolution plus courte
  • de complications plus fréquentes
  • d'un handicap plus rapide et plus marqué sur le plan moteur avec chutes fréquentes
  • de la fréquence des troubles cognitifs
  • d'un effet limité ou nul de la dopathérapie

Pour étayer son diagnostic, le clinicien pourra faire appel à différents examens complémentaires en fonction de la symptomatologie associée aux éléments Parkinsoniens : bilan neuropsychologique, imagerie cérébrale (scanner, IRM, DATscan), enregistrement du sommeil, étude de l'oculomotricité, bilan uro-dynamique, vidéofluoroscopie, étude du système nerveux autonome

En début de maladie, un certain nombre de signes cliniques inhabituels doivent alerter le praticien.

  • éléments moteurs : chutes précoces, atteinte symétrique d'emblée, instabilité posturale, atteinte cérébelleuse, atteinte des voies pyramidales, des troubles de la déglutition, une dystonie.
  • signes non moteurs : troubles génito-sphinctériens, hypotension marquée
  • anomalies des fonctions cognitives : signes d'atteinte frontale, troubles praxiques
  • présence d'hallucinations, en particulier visuelles
  • troubles de l'oculomotricité
  • mauvaise tolérance ou inefficacité de la dopathérapie

Nous nous limiterons volontairement dans ce chapitre sur les syndromes parkinsoniens d'origine dégénérative, laissant de côté les origines traumatiques, vasculaires, tumorales, infectieuses et toxiques.

Actuellement, la classification des maladies dégénératives cérébrales se fait selon le type d'anomalie protéique qui se dépose et s'agrège dans le cerveau des patients atteints.
On distingue ainsi :

  • les synucléopathie, (alpha-synucléine): la maladie de Parkinson, la démence à corps de LEWY et les atrophies multi-ssystématisées
  • les tauopathies (protéine Tau) : la paralysie supranucléaire progressive et la dégénérescence cortico-basale

Nous aborderons la démence à corps de LEWY (DCL), les atrophies multi-systématisées (AMS), la paralysie supranucléaire progressive (PSP) et la dégénérescence cortico-basale (DCB), entité plus rare.

DEMENCE A CORPS DE LEWY

C'est la cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien après 65 ans et la 2e cause de démence dégénérative après la maladie d'Alzheimer. Moyenne d'âge de début 67 ans. Les troubles cognitifs sont souvent au premier plan, avec une particularité d'être fluctuants en début de maladie. Il existe des troubles visuo-spatiaux, un syndrome dyséxecutif. Des difficultés attentionnels et des variations de la vigilance sont rapportés. Par ailleurs, une apathie, des éléments dépressifs, des idées délirantes sont couramment rapportés par l'entourage. Des éléments sont très évocateurs de DCL : présence d'hallucinations visuelles plus ou moins critiquées, hypersensibilté aux neuroleptiques, fréquemment prescrits dans les phénomènes hallucinatoires, troubles du sommeil paradoxal.

On retrouve aussi des éléments moins spécifiques : malaises, syncopes et des signes de dysautonomie (hypotension orthostatique).

La dopasensibilté est souvent très faible et n'améliore pas les troubles cognitifs.

ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE

Début entre 45 et 65 ans avec une durée moyenne d'évolution comprise entre 6et 9 ans ans. Elle représente entre 5 et 10% des syndromes parkinsoniens. Le syndrome parkinsonien associe bradykinésie, tremblements, rigidité, troubles posturaux. Une irritaion des voies pyramidales peut être retrouvée cliniquement. Une atteinte cérébelleuse est retrouvée dans 1/3 des cas sous forme de troubles de l'équilibre, dysarthrie, ataxie des membres.

Les symptômes associés sont variables : antécolis, dystonie, troubles du sommeil (ronflements, stridor), myoclonies, atteinte pseudo-bulbaire. Une dysautonomie est constante, d'intensité variable, parfois au 1er plan, associant hypotension orthostatique, troubles génito-sphinctériens, hypersudation, gastroparésie.

La réponse à la dopathérapie est partielle dans 1/3 des cas, avec un bénéfice plus ou moins prolongé.

PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE

La PSP débute entre 60 et 70 ans, avec une durée moyenne d'évolution de 6/7 ans. Prévalence sous estimée du fait du retard diagnostic fréquent. Il en existe 5 sous types, selon la présentation clinique :

  • PSP « traditionnelle » (syndrome de Richardson)
  • PSP-Parkinson
  • PSP avec akinésie pure et enrayage cinétique à la marche
  • PSP avec aphasie primaire non fluente
  • PSP avec atteinte cortico-basale

Les signes au premier plan associent de manière plus ou moins importante un syndrome parkinsonien axial avec chutes précoces (vers l'arrière, par trouble du rétablissement postural), un syndrome frontal, une gêne mnésique, des troubles de l'oculomotricité dans la verticalité du regard, un syndrome bulbaire, une dysarthrie. Il peut exister une dopasensibilité partielle qui reste limitée dans le temps.

DEGENERESCENCE CORTICO-BASALE

Atteinte beaucoup plus rare que les maladies précédentes. Elle débute entre 60 et 70 ans, avec une prévalence 6/100,000 et une durée moyenne d'évolution sur 8 ans. Débute par des éléments parkinsoniens asymétriques avec chutes précoces, rapidement complétés par des troubles praxiques sensitifs, un phénomène de la main étrangère, des troubles du contrôle du mouvement (dystonie), des myoclonies, des troubles cognitifs (signes frontaux) avec troubles phasiques, des troubles de la déglutition et une dysarthrie.

Au total, la connaissance et l'évaluation précise de ces syndromes parkinsoniens est indispensable pour permettre une prise en charge adaptée et multidisciplinaire, afin de répondre au mieux aux différents problèmes de la vie quotidienne des patients et de leur entourage.