Qu'est-ce que la maladie de Parkinson ?

La Maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative, caractérisée par la destruction sélective des neurones d'une structure cérébrale bien localisée : la substance noire pars compacta. Cette structure sécrète un messager chimique : la dopamine. La destruction de ces neurones entraîne une déplétion en dopamine dans le cerveau aboutissant à l'apparition de signes cliniques. Ces signes peuvent être regroupés sous le terme générique de syndrome Parkinsonien.

La mort neuronale est un processus normal du vieillissement, mais dans le cas de la Maladie de Parkinson, la destruction des neurones se fait à un rythme accéléré et de manière sélective entraînant un dysfonctionnement cérébral.

Comment a-t-elle été découverte ?

La première description de la maladie a été faite par James Parkinson en 1817 dans un ouvrage intitulé « An essay on the shaking palsy ». Il décrit des patients présentant une marche festinante, des tremblements de repos et une diminution de la force motrice. Il appela cette entité nosologique : la paralysie agitante.

Le tableau clinique a été ensuite complété par les travaux de Trousseau et Charcot. En 1868 Trousseau présenta une description explicite de la marche festinante et en 1872, Charcot identifia la rigidité musculaire caractéristique des patients.

Charcot proposa alors le nom de maladie de Parkinson.

En 1917, un grand nombre des survivants de l'épidémie d'encéphalopathie léthargique de Van Economo, développèrent un syndrome parkinsonien séquellaire. Il s'en suivit un regain d'intérêt scientifique pour la maladie, avec en 1920 des analyses cliniques permettant d'affiner la description de la maladie.

Puis sont apparus les concepts de bradykinésie avec Cruchet en 1921, et d'akinésie avec Wilson en 1925.

En 1967, Martin proposa une nouvelle définition de la maladie reposant sur le tremblement, la rigidité, l'akinésie et la perte des réflexes posturaux.

Plus récemment, il a été mis en évidence que les patients atteints de la maladie de Parkinson pouvaient présenter également des troubles des fonctions cognitives, notamment dès le début de la maladie, alors que les lésions sont essentiellement sous-corticales.

Puis, les avancées scientifiques ont permis de relier à ce tableau clinique de maladie de Parkinson « une lésion » et « sa conséquence ».

L'anatomopathologie a aidé à préciser le processus lésionnel et sa localisation systématique dans les ganglions de la base et les techniques de biochimie ont permis de faire le lien entre la maladie de Parkinson et un déficit en dopamine. Cette découverte a abouti aux premiers traitements par Lévodopa dans les années 60. L'élargissement de l'arsenal médicamenteux se fait dans les années 70 (1967 : inhibiteurs de la Dopa-décarboxylase ; 1974 : agonistes dopaminergiques ; 1967 : inhibiteurs de la MAO-B).

Dans les années 90, c'est le développement des électrostimulations chroniques.

Comment fait-on le diagnostic de la maladie de Parkinson ?

Le diagnostic de maladie de Parkinson est difficile, et peut l'être particulièrement en début de maladie, même pour un neurologue.

Il n'existe pas d'examen sanguin ou radiologique particulier. Le diagnostic est clinique, c'est-à-dire qu'il repose sur la description des symptômes et sur l'examen neurologique complet fait par le médecin. Mais, c'est principalement la qualité de la réponse au traitement par L-Dopa qui étaye le diagnostic.

Des examens complémentaires (scanner, IRM) peuvent cependant être demandés par le médecin pour permettre d'éliminer certaines autres maladies.

La maladie de Parkinson et les syndromes parkinsoniens

La maladie de Parkinson peut se présenter sous une forme classique, comprenant un tremblement de repos, un ralentissement des mouvements et une raideur d'un seul côté du corps. Elle peut aussi se présenter sous des formes incomplètes. On parle de forme « akinéto-rigide » lorsque le tremblement est absent, et de forme « tremblante » lorsqu'il n'y a qu'un tremblement de repos.

Il existe d'autres maladies qui peuvent causer, surtout en début d'évolution, des symptômes similaires à ceux rencontrer dans la maladie de Parkinson. On les regroupe sous l'entité de syndromes parkinsonniens.

Il s'agit :

  • des syndromes médicamenteux, c'est à dire induits par des médicaments comme principalement les neuroleptiques.
  • la paralysie supra-nucléaire
  • l'atrophie multisystématisée :cérebelleuse, pyramidale, dysautonomique
  • l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse
  • la maladie à corps de lewy
  • la dégénérescence striato-nigrique
  • la dégénérescence cortico-basale

La distinction entre la maladie de Parkinson et les autres maladies peut s'avérer très difficile et très subtile, surtout en début de maladie. On utilise donc, de plus en plus souvent le terme de syndrome parkinsonien. L'évolution et la réponse aux traitements, viendront affiner par la suite le diagnostic.